戈谢综合症的护理

【文档说明】本文档是一份关于《戈谢综合症的护理》的PPT 课件，属于培训课件类资料，主要面向临床护理人员与教学人员，用于系统学习相关护理知识与操作要点。

《戈谢综合症的护理》是一份护理培训课件，内容主要包括戈谢综合症的护理和脾切除，戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等，导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降，使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积，形成典型的戈谢细胞。Ceredase基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂，对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。应用造血祖细胞，成肌细胞移植，将GBA基因导入患者体内，并通过其增生特性在体内获得大量含有GBA基因的细胞，产生具有生物活性的β-葡糖脑苷脂酶，起到持久治疗作用。戈谢病引起的血小板减少及出凝血时间改变均可引起出血,因此,要密切观察病人的精神状态、血压、心率、尿量等,尤其注意大便的颜色,做好出血量的估计,及时判断有无继续出血或活动性出血,并做好记录。因出血多病人有紧张、恐惧心理,医护人员应加强与患者及家属的沟通,耐心解释与疏导,说明出血的原因,如何减轻或避免加重出血,目前治疗及护理的主要措施及其配合要求,重点介绍治疗效果好的成功病例,增加患者安全感,同时给患者营造良好的治疗环境,尽可能避免不良刺激的影响。